小儿麻痹症

小儿麻痹症

概述:众所周知,脊髓灰质炎是一种由病毒引起、传播广泛且对儿童健康危害很大的急性传染病。尽管近年来由于预防措施的积极推广其发病已明显减少,尤其是在城市及居民点集中部,但在边远及不发达地区仍可发现,包括既往患者残留的后遗症等,均需治疗。本病的病理改变部位主要位于脊髓灰质前角,少数病例可波及脑干及脑实质。病毒侵袭的结果主要是不显性的亚临床感染,大约只有1%的人受感染后有临床表现。其临床特点为出现不规则、不对称、无感觉障碍及无大小便失禁的弛缓性瘫痪,此时,腱反射减弱或消失。由于本病多发生在小儿群体中,故又称“小儿麻痹症”,但其并非小儿所专有。

流行病学

流行病学:人是脊髓灰质炎的惟一传染源,由于隐性感染者可以60~6000倍于有症状者,因而无症状的带病毒者是最重要的传染源。本病主要通过粪-口途径传播,而日常生活接触是主要的传播方式,被污染的手、食物、各种用具和玩具都可传染本病。在热带和亚热带,本病发病率在各季节无显著差别。在温带则夏秋季发病率高于冬春季。随着卫生条件的改善和预防接种的推广,人群免疫力迅速增强,发病率已经显著下降。

病因

病因:脊髓灰质炎的病原体是一种滤过性病毒,在电子显微镜下观察其直径为8~17µm,称脊髓灰质炎病毒。此病毒分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三种不同类型,其中Ⅰ型最多见,Ⅲ型次之,Ⅱ型少见。
    除脊髓灰质炎病毒外,其他某些病毒,例如个别肠道病毒,包括柯萨奇(coxsackie)病毒、埃可(echo)病毒等亦可使中枢神经系统产生损害,并引起麻痹型脊髓灰质炎,在临床上难以与灰质炎病毒引起的麻痹进行鉴别。
    脊髓灰质炎病毒的生活力很强,耐寒冷,在冷冻条件下能生存数月之久,对干燥的抵抗力也较强。病毒在室温下可生存数天;在污水中可生存数周至数月;在水和牛奶中可生存百余天;在粪便中可维持3~6周或更久。紫外线照射、煮沸或使用含氯石灰(漂白粉)及高锰酸钾等均能迅速将其杀死。
    传染源为本病的瘫痪型、非瘫痪型患者,隐性感染者和健康的带病毒者亦可传播。病毒主要从粪便及鼻咽部分泌物中排出,其传播途径主要为经污染饮食、脏手及各种用具等直接通过消化道或由空气飞沫经呼吸道而发生传染。
    本病遍及世界各地,尤其是在贫困国家。在我国由于预防得力,当前病例主要为偶发性。以6~9月的夏秋季发病最多。

发病机制

发病机制:本病的典型病理变化在神经系统,主要在神经细胞内,而以脊髓的腰膨大和颈膨大处最易受损,因此,以上、下肢瘫痪多见,尤以下肢更为多发;其次为脑干处病变,居第2位。其主要病理变化如下:
    1.脑脊膜  明显充血,有炎症细胞浸润,其中以淋巴细胞及单核细胞为主,病理改变一般与神经组织变化相平行。但有的病例脊髓变化更为严重,而脑脊膜变化却很轻。本病患者早期可有枕颈部疼痛及僵硬感,此主要是由于脑脊膜遭受炎性刺激出现反应性改变所致。
    2.脊髓组织
    (1)神经细胞:脊髓前角运动神经细胞病变最严重,与此同时,后角及侧角神经细胞亦可受累,但甚轻微。此时,神经细胞显示不同程度的退行性变。从病变早期的神经细胞肿胀、尼氏小体减少到以后尼氏小体溶解消失及胞核浓缩等,呈现为延续性进程。此时,如病变停止发展,上述病理改变可逐渐恢复。反之,如病变继续发展,神经细胞结构则变得模糊,胞核消失,此时中性多形核粒细胞及大单核细胞侵入,神经细胞被逐渐吞噬。病变发展到此时,已呈不可逆转性状态。由于病毒的直接作用,可致使神经细胞较快死亡。
    (2)血管:脊髓处的血管多呈扩张充血状,并可发生出血,尤其是软脊膜上的血管网。血管周围有细胞浸润,其中以淋巴细胞为主。血管内皮细胞有显著肿胀。血管变化与神经细胞病变的严重程度并非一定平行发展,有时血管病变显著,而神经细胞变化却较轻微。
    (3)间质细胞:在脊髓神经间质中可见灶性细胞浸润,以中性多形核粒细胞及小胶质细胞为主。此种变化多见于急性期;病灶最后则形成瘢痕,这显然是胶质细胞增生的结果。
    以上为急性期变化。后期则为脊髓萎缩,神经细胞消失,并为星形胶质细胞及胶质瘢痕所代替。亦可因神经组织的软化而残留大小不等的囊腔。
    神经细胞受损害的程度并非均等,其间尚可有正常的神经细胞,病灶的散在多发性为本病的特点。由于这种缘故,在临床上可以发现若干肌群虽受同一脊神经支的支配,而其受侵犯的程度却不相同,麻痹的分布区亦不一致。事实上,病理变化程度远比临床症状表现的范围要大。此乃由于,破坏分散的神经元并不一定都显示功能丧失,只有当病变集中在所支配的一组肌肉神经处时,才显示临床症状。一般认为,至少50%以上的神经元受侵犯时才出现瘫痪
    3.肌肉  受累神经支配区的肌肉显示萎缩,肌纤维细小,失去弹性。与此同时,脂肪和结缔组织表现出增生征,以致肌组织的生理功能受损。
    4.其他变化  全身其他组织及器官亦可出现相应的改变,包括:心脏的局限性心肌炎、心肌变性及间质水肿,并可有细胞浸润;肝脏亦可有肝细胞的混浊与肿胀,并有局灶性坏死;此外,亦可发现全身淋巴结增生等改变。
    视脊髓前角运动神经细胞受侵袭的部位、范围及程度不同,造成支配区肌肉组织的麻痹程度及范围亦不相等,表现为暂时性或持久性功能障碍,以致肌力减退、肌肉萎缩,并继发关节畸形。这些变化并非本病的必然结局,如治疗及时,大多可以防止其发展;或可通过有效的治疗措施,使其痊愈或好转。

临床表现

临床表现:视病变的程度与范围不同,本病的临床表现及症状的轻重程度和范围相差悬殊,轻者可无症状,重者则可引起严重瘫痪,甚至危及生命。
    临床上一般将其分为四期。
    1.潜伏期  平均为7~14天,短者2~3天,长者可达3~5周不等。在此期间一般并无明显症状,属隐性病例,但本期末有传染性。
    2.病变发展期  有三个发展阶段。
    (1)第一阶段——前驱期:此时患者出现低热或中等热度,常伴有头痛、困倦、多汗及全身疲乏不适等症状,并可出现食欲不振、呕吐、腹泻便秘等胃肠道症状,甚至有咽痛、咽红及轻咳等呼吸道症状。此期一般持续1~4天。大多数病例发展到此期为止,属顿挫型,又称为幸运型。
    (2)第二阶段——瘫痪前期:在前者基础上,患儿体温恢复正常,一般性症状消失,但经1~3天后体温又上升,并且体温较高,常在38~39℃之间,个别患儿可高达40℃。此时,其一般症状亦随之加重。患儿烦躁不安,有头痛、呕吐、嗜睡、肢体疼痛及感觉过敏。项背部可有肌强直征,且可见婴幼儿囟门紧张饱满,并可出现“脊髓征”,对诊断有意义。此期一般持续3~5天,但也有短至几小时或长达2~3周者。在这一阶段仍可有部分病例不出现肢体瘫痪而逐渐康复,称为无瘫痪型病例,亦属幸运型。另一部分患儿病情继续发展,并进入瘫痪期。
    (3)第三阶段——瘫痪期:一般在瘫痪前期的第3~4天时进入本期,大约有5%的病例可不经过瘫痪前期而直接进入本期。瘫痪症状多在热度下降时出现,也有在退热后发生者。开始常伴有肢体疼痛及肌肉压痛,之后突然发生瘫痪瘫痪可见于任何部位,但以肢体瘫痪最为多见。
    视病理改变的部位不同,瘫痪可分为以下4种类型,其后果相差甚大。
    ①脊髓型:最常见,主要引起四肢及躯干肌麻痹,其中以下肢麻痹者最多,上肢与下肢之比约为1∶19。此型麻痹具有下列特点:
    A.弛缓:呈弛缓性麻痹,并伴有肌肉萎缩及受累肌肉的腱反射减弱或消失。
    B.仅运动受累:只有运动麻痹而无感觉障碍。
    C.差别大:肌肉麻痹的程度不一,自仅可察觉的肢体软弱至全瘫可在同一病例,甚至同一肢体存在。
    D.无关联性:麻痹肌肉的分布无解剖学上的关联性,可仅涉及某一肌组肉,亦可遍及四肢,且不对称,但以股四头肌、胫前肌及上肢的三角肌最易受累。
    E.大小便正常:一般不伴有大小便失禁。
    F.其他:随着病程的进展,麻痹局部出现营养不良性改变,皮温降低,尤以肢体远端为明显。
    上述特点均与神经系统病变密切相关。此外,幼儿期发生麻痹时,可引起同侧肢体骨骼发育障碍,以致两侧肢体长短不等。
    ②脑干型:本型又称球型,其病变部位包括中脑、脑桥和延髓。此型最为严重,病死率较高。在流行期中约占麻痹型病例的15%左右。根据受累部位不同,可出现眼球运动障碍面肌瘫痪、声音嘶哑、咀嚼障碍及吞咽困难等。当延髓受累时,可出现脉搏频弱、血压下降,以及呼吸浅表加速,以及叹息样呼吸及间有呼吸暂停等,如处理不及时或抢救不力,则终致死亡。
    ③脑型:十分少见。但本型病情十分严重,主要表现为高热、昏迷谵妄、惊厥,甚至强直性瘫痪等症状。在处理上,对本型应高度重视,并向家属详细交代病情。
    ④混合型:上述各型同时出现在一个患儿身上时,称为混合型。其中以脊髓型和脑干型伴发者为多。
    3.恢复期  本期一般症状消失,热度降至正常,麻痹征不再进展。此期多从麻痹症状出现1~2周后开始。在初期的6个月内恢复较快,以后逐渐减慢,2年以后再恢复的可能性越来越小。
    4.后遗症期  凡病程在2年以上者即进入后遗症期。此期中各种畸形逐渐出现,并日益加重,且趋于固定;同时,各种骨、关节发生继发性改变,从而又加重了功能障碍的程度,常给治疗带来困难。因此,早期采取积极有效的措施是防止畸形发生和减轻畸形严重程度的重要环节。畸形的成因主要是由于以下诸因素。
    (1)肌力不平衡:这是引起畸形最为重要的因素,当某一组肌肉麻痹而对抗肌组肉正常或肌力相对较强时,就可能将肢体拉向肌力较强一侧,并逐渐发生畸形。例如,当足部内翻肌群麻痹时,外翻肌力则显得较强而使踝关节处于外翻状态,久而久之即形成足外翻畸形,并随着小儿的发育及步行而日益严重。
    (2)肌肉痉挛:在麻痹发生的初期(发病后1个月左右),可发生肌肉痉挛性收缩,渐而形成畸形。亦可因痉挛肌肉的缩短而致畸形继续存在,例如,麻痹早期小腿腓肠肌痉挛,渐而短缩,以致引起足跟不着地的下垂足。
    (3)重力作用:可由于身体各部的重量及某些习惯姿态而诱发各种畸形,这些畸形均与重力作用有关。如常见的足下垂畸形就是在肌肉痉挛后麻痹以及短缩的基础上,再加上重力作用而产生的。
    (4)其他因素:其他因素较多,包括外伤、诊治延误以及治疗不当等,均可引起或加重畸形。

并发症

并发症:脑干型,其病变部位包括中脑、脑桥和延髓。此型最为严重,病死率较高。

实验室检查

实验室检查:血常规检查,少数患者白细胞数轻度增加,(10~15)×109/L,中性粒细胞也略见增高,部分患者血沉增快。也可行脑脊液检查,病毒分离及免疫学检查。

其他辅助检查

其他辅助检查:必要时可做肌肉及神经电生理检查。

诊断

诊断:脊髓灰质炎早期及顿挫型病例因无特殊症状,诊断多较困难,只有参考流行病学资料加以推断;对有条件者可做病毒分离及血清学检查来确诊。在本地区流行过后,当有典型的麻痹发生时,诊断往往比较容易。只要注意,对具有不对称、无感觉障碍、有腱反射减弱或消失且不伴有大小便失禁特点的弛缓性麻痹,一般可以确诊。
    要明确确认某一组肌肉发生麻痹,必须进行详细的检查,在幼儿往往需重复检查多次才能确定;必要时可做肌肉及神经电生理检查。

鉴别诊断

鉴别诊断:目前暂无相关资料

治疗

治疗:
    1.防治原则  脊髓灰质炎的治疗方法虽然很多,但是由于临床缺乏控制感染的有效药物,对疾病的发展不能及时控制,治疗效果尚不理想。因此,本病的关键是预防,当前我国已采取了有效的口服疫苗丸的措施,获得满意的效果,使发生率几乎降至零。
    对本病各期的治疗原则如下:
    (1)急性期:对患者应常规按急性传染病进行隔离,使其卧床休息,加强护理,减少刺激,增强其机体抵抗力。
    (2)恢复期:以促进神经细胞及麻痹肌肉的恢复,防止或减轻畸形发生以及加强功能锻炼为原则。除一般的神经组织滋养剂外,目前尚无可以有效促进已损神经组织恢复的药物。
    (3)后遗症期:在早期,主要是减少后遗症的发生。后遗症形成期的治疗,则以改善功能、纠正畸形和增加肌力为主。一旦形成固定的后遗症,则应争取代偿,以加强功能锻炼及手术纠正为原则。
    2.手术治疗  对脊髓灰质炎后遗症的某些畸形,外科手术治疗是一种最为有效的措施;对某些病例,也可能是惟一有效的措施。
    (1)手术目的:
    ①矫正畸形。
    ②改进肌肉的平衡与关节的稳定。
    ③恢复患肢功能。
    (2)常用的术式: 临床上用于小儿麻痹后遗症的术式有数百种之多,但归纳起来不外乎以下五大类:
    ①肌腱、筋膜切断及延长术:此类手术在脊髓灰质炎后遗症治疗中应用较广,可使挛缩的关节放松,但不能维持关节的平衡及防止畸形的复发。因此,对畸形不严重的关节,仅采用肌腱延长切断术即可获得矫正;而对严重的关节畸形,尚需同时采用关节切开术、关节囊剥离或截骨术等才能达到矫正畸形及改进患肢功能的目的。术后尚需支架保护和积极的功能锻炼加以配合。现将临床上常见的术式举例如下:
    A.跟腱延长术:如图1~3所示,当患儿小腿伸肌群麻痹,由于腓肠肌挛缩及肢体的重力作用引起足下垂时,可采用将跟腱做“Z”字形切断、延长的术式。术后下肢石膏固定3~4周,疗效大多满意。
    B.跖筋膜切断术:对足背部肌肉麻痹、足底部肌腱挛缩引起高足弓或是马蹄内翻足者,可在足底内侧做一个0.8~1.5cm的小切口,于皮下将挛缩的跖筋膜用尖刀切断,以手指触之达到满意为止。术后以足踝石膏(靴状石膏)固定3~4周(图4,5)。
    ②关节固定术:在小儿麻痹后遗症的治疗中,关节固定术应用很广,既可矫正畸形,又能稳定关节,并加强其功能。在肩部和足部关节常采用此种术式而获得满意的疗效。临床上常用的关节固定术主要有以下几种:
    A.三关节固定术:此术式一方面矫正足部的畸形,另一方面可稳定足踝关节的运动,从而可以改善患者的站立和步行功能。此手术的范围包括距跟、距舟和跟骰三个关节。由于踝关节未被固定,踝部仍有一定的活动范围。本手术在操作上,首先截去距骨前方关节面,从而减少胫距关节的活动范围、增进踝关节的稳定性及制止足下垂或仰趾的出现。第二是切除并固定跟距关节、距舟关节和跟骰关节,以便矫正下垂、仰趾、内翻或外翻畸形,并制止其复发。第三,将胫距关节向前推进1~1.5cm,当体重向足背传递时,使重心集中在足背的顶部。同时,应使足的跖侧面成一扁平状态,以保持患者站立位患足持重时的平衡。本手术主要适用于因胫前肌、腓骨长短肌、伸肌或趾长伸肌瘫痪所引起的足下垂。在手术年龄上虽无一致的意见,但8~10岁符合手术指征(图6)。
    B.足踝四关节固定术:即在足三关节固定术基础上再加上踝关节的固定术,仅适用于个别足下垂或仰趾足病例,因踝部有严重的侧向不稳定、仅采用三关节固定难以达到稳定踝关节者。其手术操作方法是先行三关节固定术,6~8周后再行踝关节固定术。亦有人主张一次做完踝关节固定。
    C.肩关节固定术:当肩关节周围肌肉瘫痪后,对采用肌移植改进肩关节功能效果不佳者,多主张行肩关节固定术。手术操作较为简单,效果亦多较满意。其中以三角肌瘫痪后,斜方肌、前锯肌仍有相当力量者,肩关节固定术效果较好。患者可自然地运用患肢进行洗脸、梳头等日常生活中必要的动作。亦有的学者认为:在三角肌、斜方肌和前锯肌完全麻痹的情况下,如果肘关节和前臂的功能完整,亦可做肩关节固定术,可消除连枷式、不稳定的肩关节,从而促进肘关节和前臂的功能。肩关节固定的手术方法很多,而常用的为蛙嘴式固定法和关节内外固定法两种。
    a.蛙嘴式固定法:适用于15岁以下的患者,术前先做一预制石膏,使肩关节外展50°~60°、前屈30°~45°,肘关节屈曲90°,前臂相对于地平面向上倾25°~30°。
    皮肤切口:位于肩关节的正中,起于肩峰基部,向下延长至三角肌的止点。
    暴露肩峰:将三角肌纤维向前、后两侧拉开即可显露肩峰、肩锁关节和肱骨头;如在三角肌下遇到旋肱前动、静脉,可将其结扎切断。
    切开关节囊:将关节囊切开后,可向两侧剥离,游离肱骨头和颈,长度约4~4.5cm。
    截骨:在骨膜下剥离肩峰和肩锁关节,在肩峰基部做柳枝骨折式的截骨术,以使肩峰向下倾斜。
    劈开肱骨头,嵌合之:劈开肱骨头,将新鲜粗糙面的肩峰插至劈开的肱骨头两瓣骨块之中,并使其能够夹住,呈相对稳定状(图7)。
    固定:用钛钢丝穿过肩峰基部和肱骨外科颈做一紧扣,以防肱骨头骨瓣滑脱。之后,再凿去肩峰关节。
    缝合创口:依序缝合切开诸层,穿上预制好的石膏夹固定3个月。
    b.关节内外固定法:即从肩关节内侧与外侧抵达肱骨头及关节盂,切除肱骨头,并将其纳入盂内和肩峰下,再用长螺钉固定。对肱骨和肩峰间的空隙,可用移植骨填塞(移植骨多取自髂骨嵴)。术毕用肩人字石膏固定,3个月后解除石膏,进行功能练习。此法在临床上应用较少。
    c.植骨+内固定术式:为近年来开展较多的术式,即按前述的手术入路显露肩关节后,切除软骨面以自体髂骨植入+螺钉内固定融合之(图8)。
    ③截骨术:可用于许多病例,其中最为有效的典型病例是,对膝关节外翻、外旋及膝前弓的畸形,可行股骨下端或胫骨上端截骨矫正畸形(严重的病例可同时做髂胫束、股二头肌肌腱切断延长及半腱、半膜肌缩短,或后关节囊切开松解,以恢复膝关节的解剖关系),一般均可获满意疗效。在增强膝部肌力与稳定性的同时,亦可将患侧手部从行走时必须扶膝中解放出来。
    此外,对于脊髓灰质炎麻痹后髋关节不稳定的病例(多因臀肌瘫痪所致),亦可选用股骨粗隆下截骨术+髋臼加盖术治疗,不仅可改善患肢的负重力线及调节肢体长度,且可增加髋关节的稳定性(图9~12)。
    ④骨阻挡(滞)术:临床上常用的鹰咀突后骨阻挡(滞)术(bone block operation)主要用于抵制肘过伸,髌骨阻挡术用于抵制膝反张,踝关节前侧骨阻挡术可抵制仰趾足,对关节局部不稳定有一定疗效,可以增加关节的稳定性。但如植骨块太小、放置位置不当或骨块吸收,则影响疗效。因此有人持反对意见。
    ⑤肌或肌腱移植术:肌腱移植术是矫正功能障碍的主要方法,可以使残留的肌力获得较好平衡,以期改善和预防肢体因部分肌肉瘫痪而产生的畸形。如能掌握适应证及治疗原则,多能获得较满意的疗效。
    注意,在手术的同时,此组患者尚需不间断地进行功能锻炼,并需配合支架的应用与理疗等,以求尽一切能力使失去神经支配的肌群获得最大的康复。
    (3)对各种病例在手术治疗时的注意要点:
    ①对长期卧床患者:在没有进行有效的康复,其全身健康情况恢复之前,尤其是对全身状态较虚弱者,不应施行手术治疗。
    ②对有手或足麻痹的患者:不应在病后2年以内施术,因其仍处于恢复期中;此外,对施术病例在术前应详细检查肌肉的麻痹情况,并综合加以判定,再决定术式。
    ③对因被过度牵张而失去功能的肌肉应先进行功能锻炼,务必在明确其恢复情况之后,再决定是否需要施行手术治疗。在治疗期间,患肢可用支架保护,配合功能锻炼,以求防止失用性肌萎缩及畸形发生。
    ④手术应有计划:必须同时兼顾静力和动力功能的恢复,并有详细的计划,按程序和步骤施术。
    ⑤肢体并发挛缩畸形时:应先消除静力功能障碍,再矫正动力功能障碍。
    ⑥软组织手术:一般多在10岁以后施行,以争取患儿的配合。而骨手术则以12~15岁以后施行为妥。

预后

预后:由于病变程度与范围不同,临床表现及症状的轻重程度和范围相差悬殊。轻者可无症状,重者则可引起严重瘫痪甚至危及生命。其治疗预后亦是相差悬殊。

预防

预防:口服脊髓前角灰质炎糖丸。

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